先天性外耳道闭锁治疗进展(一)
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〔摘要〕 先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。
〔关键词〕 耳疾病;畸形;并发症
先天性外耳道闭锁（congenital acoustic atresia，CAA）是一种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、听小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。
据国内外文献统计，CAA发病率在1.20000～1.10000之间，约占耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。其中单侧发病者大约是双侧的3～5倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一 〔1〕 。
1 病因、病理
CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常 导致的畸形。由于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。而中耳、听小骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。Veltman等〔2〕 通过比较基因组杂交法（array.based parative genomic hybridiza-tion，arrayCGH）研究显示本病可能与第18染色体长臂部分缺失有关，他们发现在18q末端缺失的病人中约66%患有CAA。有些病人合并有其他畸形，如脑积水、后颅窝发育不全、半侧面部肢体发育不良、唇裂或腭裂、泌尿生殖系统异常等。Harris等 〔3〕 认为这是一些综合征如Treacher.Collins syndrome（特.柯综合征）、Golden-har syndrome（戈尔登哈综合征）、Klippel.Feil syndrome（克利佩尔.费尔综合征）、Fanconi syndrome（范康尼综合征），DiGee syndrome（迪格奥尔格综合征）和Pierre Robin syndrome（皮埃尔.罗宾综合征）等的局部表现。部分患者有母孕期病毒感染史、耳毒性药物应用史和家族史，提示其发病可能与上述因素有关。遗传和环境因素可能都起一定的作用4〕 。
2 术前诊断方法
2.1 听力检查
对CAA患者应尽早进行听力评估、纯音测听和（或）ABR检查以明确患者的听力下降情况并判断内耳的功能，由此决定是否有手术适应证，是否需要佩戴骨导助听装置。双侧外耳道闭锁者必须配戴骨导型助听器，以促进正常的语言发育。
2.2 影像学检查
对于符合手术条件的病人，除了进行听力学检查外影像学检查也是必需的。Smouha等〔5〕 认为影像学检查尤其是高分辨CT有助于准确了解外耳道、鼓室（大小，听骨链的组成是否连续、完整，有无胆脂瘤等）及内耳的发育情况，这是必不可少的诊断措施，对选择合适的手术方式非常重要。目前可以使用螺旋CT从X、Y、Z3个轴面同时进行薄层扫描，从而通过一次检查就可以获得轴位、冠状位、矢状位图像。近年来兴起的计算机辅助仿真内窥镜技术可重建中耳腔、听骨链及内耳三维结构，帮助术者术前准确了解患者中耳腔、听骨链及面神经走行情况，为提高手术效果及减少并发症提供了最新辅助手段 〔6〕 。
2.3 分型
对外耳道狭窄.闭锁有多种分型方法。Altmann〔7〕 于1955年最早创立分型，以临床所发现的外耳道、颞骨、鼓膜和听小骨的畸形程度作为标准，将外耳道狭窄.闭锁分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3型，至今仍在临床应用。目前临床应用最广泛的分型当属Jahrsdoerfer等 〔8〕 在1992年提出的积分法，他根据高分辨率CT扫描结果，结合外耳外观进行10分法分级。镫骨形态功能=2分，前庭窗开放情况=1分，中耳空间=1分，面神经发育=1分，锤砧复合体=1分，乳突气房情况=1分，砧镫骨连接=1分，蜗窗情况=1分，外耳外观=1分。他认为，只有积分大于等于6分的病人才考虑进行手术。据Lambert〔9〕 统计根据这一标准筛选的病人术后约1.2患者言语接受阈可达到15～25分贝，超过8分者能达到80%。国内冷同嘉10〕 提倡进行简洁分型，根据临床实践 将外耳道闭锁分为单纯中耳畸形、外耳道狭窄畸形和 外耳道骨性闭锁畸形。
3 手术方法
3.1 适应证和禁忌证
能进行手术的病人必须符合两个先决条件:首先听力学检查证实耳蜗功能正常;其次高分辨率CT证实内耳形态学正常。禁忌证:听力完全丧失者不宜手术。Jahrsdoerfer等 〔8〕 认为小于等于5分者术后很难获得可接受的听力提高，同时手术风险加大，6分者属于边缘候选者，7分以上者手术效果较好。
3.2 手术时机选择
Schuknecht〔11〕 指出婴儿期到5岁是唤起听觉反应，并借助于听力学习语言的时期，双侧者因为影响学习语言和文化，故宜早期进行干预。Murphy等〔12〕 认为，应在5～7岁学龄前进行手术，因为乳突气房在6～7岁后才发育较完全，过早手术发生面瘫和内耳损伤的风险较大。
现在由于影像学检查特别是高分辨率CT和三维重建技术的发展，对于中耳腔的细微结构显示更清晰。同时面神经监测及术中导航系统的应用，使一些学者认为手术年龄可以降低至2～3岁，以求得到更好的听力恢复。对单侧闭锁者手术治疗尚无一致意见，争议主要涉及手术时机、进路、合并耳郭畸形的修复、听力结果及并发症等因素。Schuknecht〔11〕 认为，单侧耳畸形应择期到青春期或成年期手术。
3.3 手术径路
CAA治疗的手术径路有两种:一种为直入式，亦称耳前径路或乳突前上径路，另一种为耳后式，亦称耳后径路或鼓窦径路〔13〕 。 耳后径路通常用电钻开放乳突进行轮廓化，打开窦脑膜角向前进入鼓窦，找到外半规管并以之作为标志，打开面神经隐窝移去闭锁板，常规行听骨链成型及鼓室成型耳后径路的优点在于，可以有效利用解剖学标志认清闭锁板，以减少对听骨和内耳的损伤。同时，由于先天性耳畸形的乳突气房体积一般较小，轮廓化腔亦小，故在乳突气房完全轮廓化的前提下可获干耳。缺点是如残留开放的乳突气房则易造成肉芽组织增生，导致重新闭锁外耳道。
由Jahrsdoerfer提倡的直入式径路在颞下颌关节后方、颞线下方及筛区前缘的三角区由浅入深磨开闭锁骨板进入鼓室，若听骨链完整则不需特别处理。砧镫关节纤维粘连或缺失则需要进行部分听骨假体置换术或全听骨假体置换术，然后取断层皮片覆盖外耳道。皮片的来源可以从上臂内侧取材，也有人认为可以取自大腿上部或臀部，术后使用含抗生素的填塞物。该径路的优点是不需开放乳突气房，减少术后乳突气房感染和肉芽组织增生的可能性，同时新建外耳道接近正常的解剖和传音生理。一般认为，乳突气化较好的患者宜采用耳后进路，这是因为术中鼓室不易定位，常需开放大量乳突气房。而乳突为硬化型者，宜采用直入式径路 〔1〕 。